Болест на Пейджет

Видео: 10 най-страшните болести - Интересни факти

болест на Пейджет (деформиращ остеит или остеодистрофия) е заболяване, свързано с нарушена възстановяване на нормалната костна тъкан след различни третирания (външни и вътрешни).

При това заболяване остеокласти (клетки, които разрушават старата кост) и остеобласти (клетки, които образуват нова костна тъкан) стане прекалено активен в специфични места на кост, което води до разширяване и неговата структура прекъсването (става по-крехки).

Най-често заболяването се отразява на таза, пищяла, бедрената кост, ключицата, черепа, костите на раменете, гърба.

Заболяването е по-често в Германия, Великобритания. на практика не се среща в Азия и Африка.

лечение на болестта на Paget е насочена към забавяне на патологични процеси в костите и премахване на симптомите на заболяването.

Причини за възникване на болестта на Paget

Засега точната причина за болестта на Paget не са установени.

Най-често е предположението, че болестта е с вирусен произход. болест на Пейджет обикновено се свързва с вируса на морбили, извършена от лицето, може да бъде за дълго време. Като доказателство за тази теория, учените изтъкват факта, че остеодистрофия в болен човек остеокластите намери включвания, подобно на преписи на вируса на морбили и парамиксовирусите. Но тази теория за произхода на заболяването все още не е напълно потвърдена.

Има и мнение, че болест на Пейджет, може да се дължи на влияние на фактора на наследственост, въпреки че отговаря за този ген все още не е определен. Въпреки това, братя, сестри и деца на пациенти с деформиращ остеит препоръчва да се вземе кръв периодично химия за контролен параметър алкална фосфатаза.

Възможно е, че развитието на заболяването е причинено от два фактора посочени по-горе едновременно.

Симптомите на болестта на Paget

При това заболяване може да бъде засегната различни кост. Патологичен процес в половината от случаите е локализиран в гръбначния стълб, в 46% от пациентите - в бедрото, 38% - в костите на черепа, 22% - в таза.

Видео: синдром на Паджет - Shrottera.

Заболяването може да засегне една кост (monoossalnaya форма) или няколко (poliossalnaya форма). За остеодистрофия не се характеризират с генерализирани лезии (това е различно от други подобни заболявания).

Симптомите на болестта на Paget обикновено не се случи, и болестта е открит случайно при рентгенови, или доставка на биохимичен анализ на кръвта.

Но остеодистрофия също могат да изпитат тъп, болки, непрекъснато болка в засегнатата кост, по-лошо в покой. След останалата част може да бъде ограничаване на мобилността, скованост на близки и повредени стави.

болест на Пейджет на костите в надебеляване и стават крехки, което води до чести фрактури, дори когато застой наранявания.

При проверка на пациента може да се види като надникна, огъване на долните крайници. Освен това, се обръща внимание голям стърчащо челото и черепа на пациента.

Анормален растеж на черепните кости и гръбначния стълб може да доведе до увреждане на околните нервни влакна с последваща загуба на зрение или слух, главоболие. Повреда на гръбначните нерви може да предизвика изтръпване на крайниците, усещане за изтръпване на тях и "мравучкане" в организма.

Симптом на болест на Paget е също така увеличаване на нива на алкална фосфатаза в кръвта и при едновременно увеличаване на други маркерите на костния метаболизъм.

Усложнения на болестта на Paget

При това заболяване може да се развие усложнения на сърцето, ставите и нервната система.

Пациенти с увреждане на повече от половината от костите на скелета може да се развие сърдечна недостатъчност в резултат на рязко увеличаване на притока на кръв към костта, в която патологични промени.

Остеодистрофия често придружава заболяването е остеоартрит. В напреднала възраст, остеоартрит може да се случи от само себе си, но може да бъде резултат от болест на Пейджет.

Заболявания могат да доведат до увреждане на периферните нерви, мозъка и гръбначния мозък. Когато поражения на черепните кости в почти половината от случаите се развиват глухота. Ако засегнатата прешлените на гръбначния мозък, може да се развие спинална стеноза.

Най-сериозно усложнение на болестта на Paget е остеосаркома, който се развива в засегнатата кост и се появява дори повече повишена болка, подуване на меките тъкани, повишени нива на алкалната фосфатаза.

Диагноза на болестта на Paget

диагноза болест на Paget извършва въз основа на резултатите от лабораторните определяне на кръв анализирана с магнезиеви нива на калций, фосфор, алкална fosfatazy- радиография kostey- засегнати костна сцинтиграфия.

Лечение на болестта на Paget

Целта на лечението на болестта на Paget е да контролира развитието на заболяването, предотвратяване на усложненията и премахването на симптомите.

За облекчаване на болката се използват НСПВС (ибупрофен, парацетамол, диклофенак, кетопрофен). Когато деформация на костите на единия крак, пациентът е препоръчително да се носят ортопедични обувки за помощи за ходене. може да се изисква операция за дълбоки лезии или съвместно силна компресия на нервите. По съпоставими фрактури може да се покаже на инсталирането на специални проекти за поддържане на костната или протезни стави. За корекция на слуха със слухови апарати или протези се осъществява.

За забавяне на развитието на заболяването калцитонин използване, бисфосфонатите инхибират костната резорбция.

Видео: Доклад Александър хакване "заболяване на детето"

Калцитонин се инжектира подкожно или интрамускулно за постигане престанаха симптоми Paget болест.

Доскоро лечението на болестта на Paget използва dvunatrievievuyu etidronovoy сол киселина. Въпреки това, високи дози от лекарството, причинени повишена болка при пациенти, предотвратявайки костната минерализация. В използваните понастоящем бифосфонати, като алендронат, тилудронат, памидронат, ризедронат и, че са по-активни агенти и по-малко нарушават процес на минерализация.

Използването на алендронат позволява да се намали алкални фосфатаза с почти 80% за периода до една година.

Има също така ефективни перорални лекарства, като например тилудро и ризедронат. В случай на перорални бифосфонати при пациенти свръхчувствителни прилага интравенозно памидронат.

Също така, ефикасността на золедронова киселина е доказано (i.v.), което води до постоянна и дългосрочна ремисия.

Получаване на препарати данни значително намалява активността на заболяването, за дълго време. Лечение курсове обикновено траят около шест месеца. В рецидивиращо заболяване лечение се повтаря.

По този начин, болест на Пейджет е сериозен нелечимо заболяване на костите, тъй като възможностите на съвременната медицина да направят възможно само за намаляване на симптомите и да забави прогресията на заболяването.