Аномалията на Arnold Chiari

Видео: Chiari тип малформации I: симптоми, лечение, хирургия. Интервю с неврохирург Reutov AA

Арнолд Chiari аномалия, наречена вродена патология развитие задния мозък, където има несъответствие на размера на задната ямка и мозъчни структури, намиращи се в тази област. Тя се характеризира с птоза сливици малкия мозък и мозъчния ствол в изрезка тилен с последващо нарушение на това ниво.

Тази аномалия се среща в 3.5-8 случая на 100,000 души. Когато симптомите на нейното развитие е необходимо за решаване на генетиците и неврохирурзи.

Видео: Синдром на Arnold Chiari, сирингомиелия, сколиоза - Chiari институт на Барселона

Анатомичните особености и причини, свързани с аномалии Arnold Chiari

Смята се, че основните причини за аномалията Arnold-Chiari са:

• Травматични вреди, причинени от дефект по рождение;
• Наследствени причини;
• Хидродинамично удар цереброспинална течност, причинени от неговото натрупване в камерна кухина IV, последвано от артериална пулсация, което причинява разширяване на централния канал на гръбначния мозък.

Малкият мозък е разположен в задната ямка. По-малката му част - амигдалата - обикновено трябва да бъде малко по-високи bolshogozatylochnogo дупки (един вид граница между гръбначния стълб и черепа).

С развитието на аномалии амигдала намира в гръбначния канал (под голямото тилово отверстие), която предотвратява движат свободно цереброспинална течност между гръбначния мозък. Поради blokirovaniyaimi форамен магнум отлив разбити CSF, като по този начин mozhetrazvitsya хидроцефалия.

Симптоми аномалии Arnold Chiari

Симптомите на Arnold Chiari аномалия зависят от типа на развитие. Днес в медицината класификация използване на болести, приета през 1891 г., което включва:

• Тип 1, характеризиращ пролапс в гръбначния канал задната ямка структури (обикновено под равнината на голямото тилово отверстие);
• 2 вида, в който има разместване на опашния продълговатия мозък, по-ниските части на червея и IV вентрикул. В същото време доста често има хидроцефалия;
• Тип 3, характеризираща груб опашната изместване на всички структури на задната ямка (много рядко);
• 4 вида, в които няма компенсира церебеларна хипоплазия го надолу.

Това обикновено патология 3 и 4 вида са несъвместими с живота.

В повечето случаи, аномалия се случва на фона на сирингомиелия (гръбначния мозък патология), в която образуване киста настъпва в гръбначния мозък, което предизвиква razvitieprogressiruyuschey миелопатия.

Основните симптоми на нарушения Arnold Chiari включват:

• Болки в тила региона, който се амплифицира чрез кихане или кашляне;
• световъртеж и припадък;
• Понижаването на чувствителността (топлинна и болка) в ръцете и намалена мускулна сила;
• Еластичност на ръцете и краката;
• Намаление на зрителната острота.

Могат да се добавят Тези симптоми при по-тежки случаи:

• апнея;
• Някои релаксация на рефлекс и фаринкса;
• Бързи неволеви движения на очите.

Видео: Представяне. Арнолд Chiari аномалия, клинични прояви, диагностика, лечение.

Усложнения аномалии Arnold Chiari

С напредването на Arnold Chiari аномалия може да се появят различни усложнения:

Видео: Arnold Chiari

• Хидроцефалия, характеризиращо се с натрупване на излишната течност в мозъка. Това може да изисква поставянето на гъвкава тръба за неговото прибиране;
• Парализа, причинени от компресия на гръбначния мозък. В някои случаи това може да продължи дори и след операцията;
• Сирингомиелия, характеризиращ се с патологично образуват кухина в мозъка или гръбначния мозък, която е запълнена с течност, може да доведе до повреда на гръбначния мозък.

Освен това, може да има черепната нерв парализа, спинална деформация и спиране.

Диагностика и лечение на аномалии Arnold Chiari

Доста често, аномалията не се прояви и е открито случайно през диагностични процедури. Ако имате симптоми за диагностика се извършва мозък MRI, и за изключване на сирингомиелия - допълнително гръбначен мозък (гръдни и шийни региони).

Консервативно лечение на Arnold-Chiari аномалия се провежда при синдром лека болка, която включва използването на мускулни релаксанти и нестероидни противовъзпалителни лекарства. Ако в продължение на няколко месеца не започнат да се подобри, и има прогресия на заболяването (появата на неврологичен дефицит, проявява като изтръпване и слабост в крайниците), хирургично лечение, се препоръчва.

Операцията когато аномалия Arnold-Chiari е да се увеличи размерът на задната ямка, която елиминира компресия на нервни структури и нормализира ток цереброспинална течност. Поради тази причина, обикновено можете да подобрите състоянието на пациента и да се предотврати прогресията на развитие на аномалиите.

След третиране аномалии Arnold-Chiari хирургически сирингомиелия клинични прояви в повечето случаи са стабилизирани, и се наблюдава спиране на туморния растеж. На 1/4 управлявана намаляване на двигателни нарушения, но в 20-40% от случаите на рецидив и по-нататъшното развитие на болестта може да се случи, след като временно подобрение и стабилизиране.

Като правило, прогнозата е лоша за операция за аномалия Arnold Chiari е на фона на тежка мускулна атрофия, груби разпадат сетивни нарушения в повечето части на повърхността на тялото, изразени сколиоза и дълга история на заболяването.