Хемофилия

Видео: хемофилия. Simtomy, причини и лечения

Хемофилия - заболяване, характеризиращо се с вродени заболявания кървене. Хората с хемофилия от раждането до страдат от липсата на специфични протеини, участващи в съсирването на кръвта, т.е. фактори на кръвосъсирването. Дори ако тези елементи са налице, те са незначителна сума в състояние напълно да се справят със своите задачи. Има няколко типа хемофилия заболяване, сред които най-често са хемофилия А (дефицит на фактор VIII) и В (липса на фактор IX). Също така намери хемофилия C, но тази форма на заболяването се среща изключително рядко.

Според статистиката, от 10 000 новороденото бебе намерен в един вид заболяване А, хемофилия имат вид се среща при деца до шест пъти по-малко. Приблизително една трета от семействата на заболяването се диагностицира за първи път, тоест, в продължение на много поколения, не е изпълнено нито веднъж, или не е на всички в семейството.

Причините за хемофилия болестта

Хемофилия А и В разработени поради вроден дефект гени, разположени на X хромозомата. Мъже - 1 1 Y и X хромозоми при жените - 2 Х хромозоми. Това означава, че жените с увредено Х-хромозома, не се изпитват симптомите на заболяването, но са потенциални носители на хемофилия. Освен това, високата риска от предаване на болестта до 50% от тяхното потомство. Като пример, историческото лице - британската кралица Виктория, който е носител на хемофилия А. В хода на живота тя даде на царя заболяване на много семейства в Европа и Русия чрез тяхното потомство. Син на Николай II, Царевич Алексей, също беше хемофилици.

Следователно, човекът с Х-хромозома дефект страдат от симптомите на заболяването, във всеки случай. Ако представител на една силна половина на човечеството, хемофилия, син се ражда, болестта не се предава, ако дъщеря - тя отново става носител на патология.

Симптоми при жените може да се случи само в редки случаи, силно кървене по време на менструация, след екстракция на зъб и операции, както и периодичен носа кървене.

симптоми на хемофилия

Често симптомите на хемофилия в децата да открият най-ранна възраст, което се проявява обилни кръвоизливи дори и при липса на специфични наранявания. Има случаи, в които се появяват кръвоизливи в мозъка и ставите.

Най-честите и очевидни признаци на хемофилия при деца и възрастни, въпреки че в някои случаи заболяването може да имат свои варианти в зависимост от индивидуалните:

• Спонтанно синини по кожата, поради леки наранявания, а може да се появи обширна хематом;
• Кървенето тенденция на различен характер - кръв от носа, венците (след миене), стоматологични посещения минимално увреждане;
• Кървене в ставите - като hemarthrosises придружено от подуване, болка, скованост, което води до нарушаване на преждевременната жалбата за медицинска помощ. Страдащите от хемофилия страдат от този симптом най-често;
• Тежко кървене за различни наранявания и мозъчен кръвоизлив - тежки симптоми на хемофилия и честите причини за смърт от това заболяване;
• Откриване на кръв в изпражненията или урината (който може да бъде израз на редица други заболявания и, следователно, трябва незабавно да се свържете с лекар за допълнително диагностика и лечение).

диагностика на хемофилия

За повишаване на такава диагноза изисква преглед на пациента и медицинската история, тоест, данни за историята на живота и болестта му. Също така, вашият лекар ще отнесе пациента до кръв анализ, който включва общ анализ на ДНК изследвания и проучване на размера на фактори на кръвосъсирването в кръвта.

Риск от заболяване е, че то засяга предимно ставите, така че хората скоро могат да станат с увреждания. Също така, хемофилия често е причина за смъртта се дължи на силен кръвоизлив в мозъка и вътрешен кръвоизлив.

лечение на хемофилия

лечението на хемофилия се извършва само след внимателна диагноза. Изборът на методите зависи от възрастта и здравословното състояние на пациента като цяло, продължителността на заболяването по време на лечение в болницата, тежестта и вида на хемофилия, индивидуално възприятие на медицински процедури, наркотици и хирургия.

Като цяло, лечението на хемофилия включва:

• Трансфузионна на кръвни продукти или специални изкуствени кръвни фактори, създадени с профилактични или терапевтични цели;
• процедури за физиотерапия, за да се запази характера на нормалните функции на ставите;
• Операция (ако е необходимо, например, за отстраняване на хематом, Ендопротезиране и други цели).

Видео: хемофилия. Както се бие съвременната медицина