Болест на Уипъл

болест на Whipple (чревния липодистрофия) - е много рядко инфекция, с множество клинични прояви. Тя е главно в червата, но може да засегне всяка друга система на тялото.

Заболяването се характеризира с нарушен метаболизъм на мазнини и мукополизахарид натрупване на комплекси в тънките черва лигавица, главно в лимфните възли, но понякога и в други тъкани.

За първи път тази болест е описано Джордж Whipple (оттук и името), който учи в 1907 интестинална тъкан от починали пациенти. На първо място, учените са забелязали, увеличени лимфни възли на тънките черва, и хистологично изследване разкри, депозити на мастни включвания.

Видео: Extended резекция gastropancreatoduodenectomy © gastropankreatoduodenalnaya резекция

Причините за чревната липодистрофия

След Уипъл показа телесните мазнини, се стига до заключението, че причината за заболяването е нарушение на липидния метаболизъм. Въпреки това, след известно време, той постави под въпрос своите констатации, както и в червата, те са открити микроорганизми, подобни на Treponema Pallidum.

За да се установи причинител на болест на Whipple беше само в началото на 90-те години с помощта на полимеразна верижна реакция - от тъканите на материала на пациент е в състояние да разграничи грам-положителни бацили. Той е кръстен на Tropheryma whippelii.

Точният механизъм на инфекция не е настроен за този ден. Предполага се, че заболяването се развива на фона на имунологични нарушения, в резултат на което промяната на съотношението на популации на Т клетки, и е загубил способността на имунни клетки, да унищожи причинител на болест на Whipple.

Досега не е имало случай съобщава на предаване от човек на човек.

Учените не изключват генетично предразположение към болестта.

Етапи и симптоми на болест на Уипъл

Клинична изпълнение заболяване има три последователни етапа:

Етап 1. екстраинтестинални прояви:

• втрисане;
• мускулна болка;
• полиартрит;
• кашлица с храчки;

2. Ентерално етап (малабсорбция в червата):

• намален апетит и следователно увеличаване на теглото;
• увеличаване на умора от всяко усилие;
• хроничен диария с обилна пяна стол с отделяне на мазнини до 10 пъти на ден;
• подуване на корема;
• мускулна слабост;
• мускулна атрофия;
• коремна болка;
• признаци на липса на витамини (лющене на кожата, perleches, възпаление на езика, неврологични разстройства, и др.).

На този етап, като се появят значителни промени: нарушен липиден и въглехидратния метаболизъм, тежка синдром малабсорбция, хипокалциемия, polyhypovitaminosis.

3. Стъпка няколко прояви на органи:

Видео: pancreatoduodenectomy © pancreatoduodenectomy

• нарушение на функцията на надбъбречната жлеза (повръщане, гадене, пигментация на кожата, анорексия, ниско кръвно налягане);
• признаци на централната нервна система (слухови и зрителни смущения, и т.н.);
• поражението на сърдечно-съдовата система (миокардит, ендокардит, перикардит);
• кожни промени;
• възпаление на плеврата, трахеобронхит;
• нарушения на паметта;
• безсъние;
• деменция;
• постоянно спадане на кръвното налягане;
• синини;
• сиво-кафява пигментация.

На този етап, пациентът може да се появи и на други здравословни проблеми - техния характер, зависи от кой орган е повреден от вирус.

Диагноза на болестта на Whipple

Както бе споменато по-горе, болест на Уипъл - много рядко заболяване, така че неговото съществуване не помня всеки медицински работник. Въпреки това, заболяването може да се подозира, въз основа на постоянната разгръщането на клиничната картина.

Видео: Итън Frome / Итън Frome (1993)

За да се потвърди диагнозата се предписва:

• хемограмата: разкрива анемия, СУЕ ускорение, увеличаване на левкоцитите и тромбоцитите,;
• изучават съдържанието фекална мазнина;
• показват намаляване на желязо, калций, магнезий, калий, холестерол, протеинови биохимичните кръвни проби;
• барий проучвания: за изследване топографски промени в лигавицата;
• ЯМР, CT, ултразвук: визуализиране на натрупването на излишната течност в кухините и увеличени лимфни възли;
• ендоскопски процедури, за да открие подуване на лигавицата на тънките черва и вземат тъканни проби за анализ;
• хистологично изследване на проби от биопсия - основен метод за диагностициране на болестта на Whipple: идентифициране на спестявания в лигавицата и лимфни възли, наличие на модифицирани макрофаги с бацили без тях.

Лечение на болестта на Whipple

Лечението на това заболяване е много дълъг (това отнема най-малко една година) и включва:

• високо съдържание на протеини диета с ограничено количество мазнини (яйчен белтък, постно месо, сладководна риба и морски дарове, млечни продукти, овесена каша, елда, соя);
• антибиотици (рифампицин, тетрациклини, пеницилини и др.);
• витамини;
• калциеви добавки, калий, магнезий и желязо;
• хормони (в тежки случаи);

В назначаването на адекватно лечение на диария, обикновено се свежда до края на първата седмица, и болки в ставите - до края на месеца. Все пак трябва да се има предвид, че дори и тази положителна тенденция не е причината за края на терапията. Продължителността на лечението ще зависи не само от общото състояние на пациента, но също така и за резултатите от повторните биопсии хистологични изследвания. В някои случаи, пълно възстановяване отнема две години.

перспектива

Благоприятна прогноза с болест на Уипъл може да бъде осигурена само навременно започване на терапия.

Ако не се лекува, болестта ще прогресира. След две години от началото на втория етап на заболяването настъпва смърт.