Автоимунна хемолитична анемия

Видео: Анемия lechenie.Autoimmunnaya хемолитична анемия. Анемия 1 градус

Терминът "хемолитична анемия"Се разбира група от наследени или придобити заболявания, които са склонни да се увеличи вътресъдово или вътреклетъчно разрушаване на еритроцитите. Хемолитична анемия може да се ползва с имунитет, идиопатична и автоимунна. Но най-често е автоимунна хемолитична анемия (AHA) - 1 случай на 75 000 население.

Всички автоимунна хемолитична анемия включват заболявания, характеризиращи се с образуване на антитела към собствени антигени на еритроцити.

Видео: Анемия

Причините за автоимунна хемолитична анемия

Както при всяко автоимунно заболяване, автоимунно анемия се дължи на липса на имунната система. Причината за това недостатъчност може да служи като генна мутация и увреждане на ДНК верига, под влияние на различни вредни фактори.

Видео: Анемия консултация с хематолог част втора

Както е известно, ДНК - е молекула, която осигурява съхранение и предаване на информация, но поради анемия може да бъде наследствено. Ето защо превенцията и успешно лечение на автоимунна хемолитична анемия, преди всичко иска да оптимизира имунната система.

Класификация на автоимунна хемолитична анемия

В зависимост от причината за автоимунна хемолитична анемия може да бъде симптоматично и идиопатична. В първия случай тя се развива като усложнение на друго заболяване. Във втория случай, няма очевидна причина за заболяването.

В зависимост от антителата атакуват еритроцитите, заболяването се класифицират в 4 подвида. Така че, е автоимунна хемолитична анемия:

• С непълни термични аглутини когато еритроцити атака имуноглобулини А и G - молекули на протеин произход. Заболяването обикновено се развива бързо и рязко. Основни симптоми: повишена температура, слабост, задух, болка в долната част на гърба. Кръв фрактура се извършва главно в далака;
• С топлинна хемолизин: разрушаването на еритроцитите се извършва под действието на хемолизини (клетъчни вредни кръвни клетки) в кръвоносните съдове. На фона на този вид заболяване се увеличава съсирването на кръвта, което води до microthrombuses пациента формира често развиват остра бъбречна недостатъчност;
• Пълните студени антитела: лоша поносимост на студено - основната характеристика на тази форма на заболяването. Пациентите също се оплакват от умора, слабост, задух. През лятото на заболяването не може да се пипа, но тя се задълбочава през студения сезон. Най-често се засягат възрастните хора;
• С двуфазна-хемолизино антитела - рядка форма на анемия, който се характеризира с двуфазен свързване с еритроцитите повърхност хемолизин. Този процес е възможен само от студ, така че винаги се предшества от хемолиза преохлаждане.

Хронична форма на автоимунна хемолитична анемия обикновено се появява почти асимптоматична, периодично заточване. На фона на ремисия определя чрез палпация увеличен далак и черен дроб, понякога се случва жълтеница.

Пълната кръвна картина при пациенти с AGA показва увеличение на СУЕ, нормален брой тромбоцити, високо или нормално хемоглобин. По време на обостряне на хронична анемия или заболяване в малък брой левкоцити се увеличава (в ремисия, тази цифра е нормално).

Диагностика автоимунна хемолитична анемия е трудно да се извършват редица специфични диагностични тестове.

Лечение на автоимунна хемолитична анемия

Лечение на автоимунна хемолитична анемия прекарват глюкокортикостероиди, най-често преднизон. Той се прилага в дневна доза от 40-60 мг в продължение на три седмици. Ако този курс не води до ремисия, дозировката на лекарството се увеличава два пъти. Признаците на ремисия включват увеличаване на нива на ретикулоцити кръв, след това или се увеличава и хематокрит, или най-малко склонност към положителна динамика. Устойчивост на този режим се счита за лош прогностичен белег.

От теста за директен антиглобулинов дълъг период може да бъде положителен, въпреки ясните признаци на подобрение, пациентите се насърчават да извършват непряк антиглобулиновия тест, той е много чувствителен към ефективността на терапията.

Етапът на ремисия на заболяването, както и за предотвратяване на повторна поява на кортикостероид дневна доза се намалява постепенно до 2.5-5 мг на ден и до пълното премахване.

При липса на желания ефект от терапията с тази група, както и повишена устойчивост на хормонални средства при пациенти, заболяването, за което на практика не дава корекция лекарство и придружени от чести рецидиви препоръчваме спленектомия - операция за отстраняване на далака. Подобна драстична мярка може значително да подобри качеството им на живот.

В случаите, когато не са резултат от използването на кортикостероиди, пациентите могат също възлагат имуносупресивни лекарства, например, 6-меркаптопурини (2 мг на 1 кг тегло на ден), или азатиоприн (1.5-3.0 мг на кг / ден).

При тежки хемолитични кризи, които застрашават човешкия живот, това показва, инфузионна терапия: индивидуално gemodez подхожда на еритроцитна маса. В някои случаи, преливане на кръв плазма, замразена или промити червени кръвни клетки. Понякога с автоимунна хемолитична анемия прибягват до метода на плазмафереза ​​и хемодиализа.

Трябва да се отбележи, че кортикостероиди проявяват ниска терапевтична ефикасност при лечението на хемолитична анемия, причинена от студени антитела. Поради тази причина, на основата на профилактиката на тази форма на болестта е предупреждение хипотермия. В тежко заболяване определя имуносупресивни лекарства (hlorbutin, циклофосфамид и др.).

Лечение на автоимунна хемолитична анемия в хроничен стадий се провежда в дневна доза от 20-25 мг преднизолон. С подобряването на дозата на кръвни показатели се намалява постепенно до поддръжка, която е 5-10 мг / ден.

Въпреки относително високото ниво на развитие на съвременната медицина, лечение на всички видове хемолитична анемия - сложен процес, а диагнозата е, за съжаление, често неблагоприятна.